Diagnostik und Therapie Angioimmunoblastische T-Zell-Lymphome und Anaplastisch-großzellige Lymphome

A. Pichler¹, G. Hopfinger², P. Staber¹. ¹Medizinische Universität Wien, Univ. Klinik für Innere Medizin I, Hämatologie und Hämostaseologie, ²Medizinische Universität Wien, Univ. Klinik für Innere Medizin I, Stammzelltransplantation.

Das Angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom (AITL) und das Anaplastisch-großzellige Lymphom (ALCL) sind zwei Subgruppen des aggressiven neoplastischen peripheren T-Zell-Lymphoms (PTCL). In der neuesten WHO-Klassifikation 2017 finden sich für das AITL und ALCL genauere molekulare Charakterisierungen und bessere Möglichkeiten zur Prognosestellung. Die Standardtherapie wird trotz vielversprechenden wissenschaftlichen Fortschritts in der jüngsten Vergangenheit nach wie vor mit CH(E)OP empfohlen. Durch Kombination des Immunkonjugats Brentuximab Vedotin mit CHP (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Prednisolon) konnte erstmals ein ausschlaggebender Effekt auf progressionsfreies (PFS) und Gesamtüberleben (OS) bei CD30+ PTCL, v.a. bei ALCL gezeigt werden. Beim AITL werden gegenwärtig neue Therapieansätze z.B. mit der hypomethylierenden Substanz 5-Azacytidin geprüft.

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