Kutanes Lymphom: Breites Spektrum an prognostisch unterschiedlichen Subtypen
„Bei kutanen Lymphomen vermehren sich unkontrolliert Immunzellen in der Haut, meist ausgehend von reifen B- oder T-Zellen. Hautlymphome umfassen ein breites Spektrum an prognostisch unterschiedlichen Subtypen, wobei T-Zell-Lymphome die häufigste Untergruppe darstellen. Für die endgültige Diagnosestellung ist eine sorgfältige klinisch-pathologische Korrelation entscheidend. Das häufigste Hautlymphom ist die
Mycosis fungoides, ein kutanes T-Zell-Lymphom. Die Mycosis fungoides präsentiert sich klinisch mit erythematösen Patches und Plaques sowie Tumoren, letztere insbesondere bei längerer Bestandsdauer. Eine systemische Disseminierung in Blut, Lymphknoten und innere Organe ist selten, allerdings mit einer deutlich schlechteren Prognose assoziiert.
Fortgeschrittene Stadien der Mycosis fungoides und das Sézary-Syndrom erfordern Systemtherapien
Während in frühen Stadien bei der Mycosis fungoides meist hautgerichtete Therapiemaßnahmen ausreichen (topische Steroide/topisches Chlormethin, Lichttherapie) und die Prognose gut ist, sind in fortgeschrittenen Stadien und beim Sézary-Syndrom (klinische Merkmale: Erythrodermie, Lymphadenopathie und Blutbeteiligung) Systemtherapien oder multimodale (z.B. Kombination mit einer
Strahlentherapie oder einer extrakorporalen Photopherese) und interdisziplinäre Therapiekonzepte indiziert. Systemtherapien bei Mycosis fungoides und Sézary Syndrom umfassen u.a. Bexaroten und Methotrexat oder zielgerichtete Therapieoptionen wie Brentuximab vedotin und
Mogamulizumab, in Einzelfällen auch eine Knochenmarktransplantation.
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Erschienen am 25.06.2024 • Informieren Sie sich hier über die molekulare Pathogenese, immunsuppressive Komponenten und Therapieoptionen der seltenen kutanen Lymphome!
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Weitere Subtypen kutaner Lymphome: Unterschiede in Verlauf und Prognose
Zu den kutanen T-Zell-Lymphomen zählen des Weiteren indolente Subtypen mit meist solitärer Hautmanifestation wie die CD4-positive Lymphoproliferation oder die akrale CD8-positive Lymphoproliferation, zum anderen jedoch auch seltene aggressive Entitäten wie das periphere T-Zell-Lymphom oder das aggressive epidermotrope T-Zell-Lymphom. Bei Letzteren zeigt sich charakteristischerweise eine hohe Krankheitsdynamik mit raschem Auftreten meist multipler Plaques/Tumoren, einem limitierten Therapieansprechen und einer schlechten Prognose. Kutane B-Zell-Lymphome sind sehr viel seltener als kutane T-Zell-Lymphome. Während die Lebenserwartung beim kutanen Marginalzonenlymphom und kutanen follikulären B-Zell-Lymphom (klinisch langsam wachsende Papeln/Tumoren) – trotz häufig kutaner Rezidive im Krankheitsverlauf – nahezu unbeeinträchtigt ist, zeigt das kutane großzellige B-Zell-Lymphom ein aggressiveres biologisches Verhalten (rasches Auftreten großer Hauttumoren) mit einem erhöhten Risiko einer systemischen Disseminierung.
Fazit
Kutane Lymphome umfassen eine große Palette unterschiedlicher Entitäten, welche eine sehr variable klinische Präsentationsform am Hautorgan und eine Subtyp- und Stadien-abhängige Prognose aufweisen. Entscheidend zur Diagnosestellung ist die klinisch-pathologische Korrelation.“
