Journal Onkologie

Hämatologie | Beiträge ab Seite 61

Einleitung

Hämatologie

Was ist Hämatologie? Die Hämatologie (altgriech. haima=Blut, logos=Lehre) ist die Lehre der Blutkrankheiten und des blutbildenden Systems. Hämatologie (als Facharztdisziplin oft gepaart mit Onkologie) ist als Teilgebiet der Inneren Medizin ein interdisziplinäres Gebiet: Einerseits gibt es benigne (gutartige) Bluterkrankungen, die vom Hausarzt/Allgemeinmediziner behandelt werden können (z.B. Eisenmangelanämie, Blutgerinnungsstörungen). Andererseits gehört die Therapie maligner Bluterkrankungen (z.B. Leukämien) in die Hände eines auf die Behandlung spezialisierten Hämatologen/Onkologen.
Lesen Sie mehr 
Die Akute Myeloische Leukämie (AML) ist eine biologisch heterogene Erkrankung, die durch eine Depletion der gesunden Hämatopoese infolge einer pathologischen Proliferation klonaler myeloischer Blasten gekennzeichnet ist. Die AML ist eine Neoplasie hauptsächlich des älteren Menschen. Neben dem Alter haben molekulare und zytogenetische Veränderungen den stärksten Einfluss auf die Prognose. Das Behandlungsspektrum erstreckt sich von einer intensiven Chemotherapie bzw. allogenen Stammzelltransplantation (alloSCT) bei ausgewählten Patienten (auch im höheren Lebensalter) über ambulant verabreichbare hypomethylierende Substanzen bis hin zu alleinigen supportiven Maßnahmen. Die neuen, bahnbrechenden molekularen Erkenntnisse eröffnen ungeahnte Therapiepotenziale. Zahlreiche Substanzen mit auf die AML-Biologie gerichteten Wirkmechanismen sind bereits zugelassen bzw. befinden sich in klinischer Erprobung. Eine Nutzen-Risiko-Abschätzung, in der patienten-, krankheits- und therapiebezogene Faktoren berücksichtigt werden, ist für eine individualisierte Therapie unabdingbar.
Lesen Sie mehr 
BNGO

Supportivtherapie beim Mammakarzinom – Neues vom SABCS 2019

Ohne die bereits in den 1990er Jahren entwickelte Basis an supportiven Maßnahmen wie Antiemese, Neutropenie- und Anämieprophylaxe oder Osteoprotektion hätten viele moderne Therapiekonzepte beim Mammakarzinom, wie z.B. dosisdichte Therapien, gar nicht konzipiert und durchgeführt werden können. Seitdem sind supportive Konzepte kontinuierlich weiterentwickelt worden, doch es gibt nach wie vor Nebenwirkungen der Tumortherapie, die noch nicht beherrscht werden. Besseres Überleben soll nicht durch Kompromisse bei der Lebensqualität erkauft werden, wie deutsche Brustkrebstherapeuten bei einem Expertenmeeting in San Antonio übereinstimmend feststellten. Gab es auf dem Kongress Lösungen für alte und neue Probleme? Der BNGO-Vorsitzende Dr. Jörg Schilling, Berlin, fasste vor Ort relevante Daten zusammen, auf die im Folgenden eingegangen wird.
Lesen Sie mehr 
Hämatologie

STOP-CARs und CAR-T-Zell-Therapie beim MM

„T-Zellen sind sehr potente Zellen, es sind Killerzellen“, so Dr. Melita Irving, Lausanne, Schweiz. Deshalb gibt es strenge Regulationsmechanismen, um sie „an“- und „aus“-zuschalten. Dies gilt auch beim Einsatz von CAR-T-Zell-Therapien. Irving präsentierte auf einem internationalen Media-Event ihre Forschung zur Entwicklung von STOP-CARs und Prof. Dr. Michele Cavo, Bologna, Italien, stellte klinische Erfahrungen und Outcomes einer CAR-T-Zell-Therapie beim Multiplen Myelom (MM) vor.
Lesen Sie mehr 
Hämatologie

Sichelzellanämie: Reduktion schmerzhafter vaso-okklusiver Krisen verringert Organschädigungen und verbessert Lebensqualität

Bei Patienten mit Sichelzellanämie (SCD) führt die Überexpression von Adhäsionsmolekülen wie P-Selectin zur Bindung der sichelzellförmigen Erythrozyten an Endothelzellen. Dadurch kommt es zu einer hämolytischen Anämie und vaso-okklusiven Krisen (VOC), die mit schweren akuten und chronischen Schmerzen einhergehen. Chronische Vaskulitiden und Hämolyse sowie ischämische Schädigungen aufgrund von Gefäßverschlüssen führen zu verschiedenen krankheitsassoziierten Symptomen in unterschiedlichen Organsystemen. Folge davon ist eine massiv reduzierte Lebensqualität der Patienten – bei signifikanter Morbidität.
Lesen Sie mehr 
Hämatologie

CAR-T-Zell-Therapie mit Tisagenlecleucel punktet im klinischen Alltag mit guter Wirksamkeit bei überlegener Verträglichkeit

CD19-gerichtete CAR-T-Zellen haben sich bei rezidivierten/refraktären aggressiven B-Zell-Lymphomen (r/r B-NHL) als hoch wirksam erwiesen, was auf der Basis klinischer Daten zur EU-Zulassung von Tisagenlecleucel (tisa-cel, Kymriah®) und Axicabtagen-Ciloleucel (axi-cel) führte. Erste Berichte aus dem klinischen Alltag legen nahe, dass bei Patienten, die mit CAR-T-Zellen behandelt werden, ohne die strengen Einschlusskriterien aus zulassungsrelevanten Studien zu erfüllen, dennoch ähnliche Ergebnisse bei vergleichbarer Toxizität erreicht wurden. Das konnte für Patienten unter einer Behandlung mit axi-cel gezeigt werden, während solche Daten aus dem Versorgungsalltag für tisa-cel bisher fehlten. Um dies zu ändern, führten Riedell et al. eine multizentrische retrospektive Studie durch, in der Real-world-Daten gleichermaßen für tisa-cel und axi-cel erhoben und miteinander verglichen wurden (1). Dabei wurde die Art der Applikation der Zellen ebenso wie die Wirksamkeit und Sicherheit der Medikation evaluiert.
Lesen Sie mehr 
Hämatologie

Aggressive systemische Mastozytose erkennen und gezielt behandeln

Die systemische Mastozytose (SM) ist eine Erkrankung, die durch die Expansion klonaler Mastzellen gekennzeichnet ist, die ins Knochenmark und verschiedene Organsysteme infiltrieren. Das Ausmaß der Organinfiltration und der dadurch bedingten Organschäden ist allerdings bei der fortgeschrittenen SM (advSM) wesentlich ausgeprägter als bei indolenten Formen der Erkrankung (ISM). Während ISM-Patienten meist eine niedrige Mastzelllast und eine nahezu normale Lebenserwartung aufweisen, ist für advSM-Patienten eine hohe Krankheitslast mit multiplen Organschäden charakteristisch, die mit einer schlechten Prognose einhergeht. Ganz allgemein ist die advSM durch ein schweres und sehr heterogenes Symptombild gekennzeichnet, das durch die ins Knochenmark und Organe infiltrierenden Mastzellen sowie die von ihnen freigesetzten Mediatoren verursacht wird. Bei ungewöhnlichen Symptom-Kombinationen sollte deshalb immer auch an eine advSM gedacht werden, insbesondere dann, wenn bei dem betreffenden Patienten bereits eine hämatologische Neoplasie besteht.
Lesen Sie mehr 
Hämatologie

TIGER-Studie bestätigt tiefes und anhaltendes molekulares Ansprechen unter Nilotinib basierter Therapie bei Patienten mit CML

Die Behandlung der chronischen myeloischen Leukämie (CML) hat sich in den vergangenen Jahren wesentlich weiterentwickelt. CML-spezifische Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKI) der zweiten Generation wie Nilotinib (Tasigna®) haben in klinischen Studien ihre Überlegenheit gegenüber dem Erstgenerations-TKI Imatinib hinsichtlich des Erreichens schnellerer und tieferer Remissionen gezeigt (1). Aktuelle Studien wie die TIGER-Studie untersuchen nun, ob die molekularen Ansprechraten noch weiter gesteigert werden können, wenn Nilotinib mit pegyliertem Interferon-alpha (PEG-IFN-α) kombiniert wird.
Lesen Sie mehr 
Hämatologie

I-WISh-Studie bei ITP: Überwindung der Fatigue ist Patienten wichtiger als Ärzten

Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist eine erworbene Thrombozytopenie, verursacht durch eine Autoimmunreaktion gegen Thrombozyten und Megakaryozyten. Typische Blutungssymptome sind Petechien und Schleimhautblutungen, doch viele Patienten klagen auch über Erschöpfungssymptome und Fatigue (1). Nun zeigen aktuelle Daten des ITP World Impact Surveys (I-WISh), die Dr. James Bussel, New York, USA, und Kollegen bei der ASH-Jahrestagung 2019 präsentierten, dass Ärzte und Patienten bestimmte ITP-Behandlungsziele – in besonderem Maße die Fatigue – unterschiedlich gewichten (2).
Lesen Sie mehr 
Hämatologie

Hochrisiko-Patienten mit PV erhalten meist Phlebotomien als Primärtherapie – entgegen internationaler Therapieempfehlungen

Die pharmakologische Zytoreduktion ist der Behandlungsstandard für Patienten mit Polycythaemia vera (PV), die älter als 60 Jahre alt sind oder thromboembolische Ereignisse in der Vorgeschichte haben (1). Es gibt allerdings wenige Erkenntnisse darüber, in welchem Umfang die zytoreduktive Therapie im klinischen Alltag im Vergleich zur Phlebotomie tatsächlich zum Einsatz kommt. Um eine Antwort auf diese Frage zu finden, wird derzeit eine Befragung in ambulanten Praxen und Versorgungszentren in Deutschland durchgeführt, in die insgesamt 1.500 Patienten aufgenommen werden sollen.
Lesen Sie mehr 
Hämatologie

Therapieoptionen: Polycythaemia vera

Die Polycythaemia vera (PV) gehört zur Gruppe der Philadelphia-Chromosom-negativen (Ph-) chronischen Myeloproliferativen Neoplasien (MPN). Neben der PV werden auch die Essentielle Thrombozythämie (ET) und die Primäre Myelofibrose (PMF) als klassische Ph- MPN klassifiziert. Die PV ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz zwischen 0,4% und 2,8% pro 100.000 Einwohner pro Jahr in Europa (1). Das mediane Lebensalter bei Erstdiagnose liegt zwischen 60 und 65 Jahren. Bei Erwachsenen kann sie in allen Altersgruppen auftreten, allerdings nimmt die Inzidenz mit dem Alter auf bis etwa 10/100.000 zu. Das Geschlechterverhältnis ist ausgeglichen (2). PV ist nach aktuellen Erkenntnissen nicht vererbbar, dennoch sind familiäre Häufungen beschrieben worden (3).
Lesen Sie mehr 
Hämatologie

Zielgerichtete Therapie der AML: Signifikante Fortschritte durch Gilteritinib

Etwa 30% aller Patienten mit akuter myeloischer Leukämie (AML) weisen Mutationen im FLT3-Gen (FLT3mut+) auf. Patienten mit rezidivierter oder refraktärer (r/r) AML und dieser Mutation haben eine schlechte Prognose, und es gibt kaum Therapieoptionen nach Rückfall aus der Erstlinientherapie. Betroffene können nun von Gilteritinib (XOSPATATM) profitieren, unter dessen Gabe sich verbesserte Ansprechraten und ein verbessertes medianes Gesamtüberleben (mOS) gegenüber der Salvage-Chemotherapie zeigten.
Lesen Sie mehr 
Medizin

ITP: Verbesserte Lebensqualität unter früher Therapie mit Eltrombopag

Der frühe Einsatz von Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten (TPO-RA) wie Eltrombopag (Revolade®) in der Zweitlinientherapie kann sich neben einer guten Wirksamkeit auch positiv auf die Lebensqualität auswirken (1, 2). Die initiale Behandlung mit Kortikosteroiden sollte bei belastenden Nebenwirkungen zeitlich begrenzt sein (3). Psychische Begleiterkrankungen wie Depressionen bei chronischen Krankheiten wie ITP* sind häufig und können einen negativen Einfluss auf den Verlauf der Grunderkrankung nehmen (4).
Lesen Sie mehr 
Hämatologie

ASH 2019 – Teil I

Anfang Dezember 2019 kamen über 30.000 Hämatologen zum 61. Jahrestreffen der American Society of Hematology (ASH) nach Orlando, USA, um sich über den aktuellen Stand und neue Entwicklungen im Bereich der malignen und nicht malignen Bluterkrankungen zu informieren. Über 3.000 Abstracts wurden präsentiert, die auf der ASH-Webseite (www.med4u.org/16382) abgerufen werden können. Mehr Kongressberichterstattung finden Sie online in unserer ASH-Infothek (www.med4u.org/16383). Der nächste ASH-Kongress findet vom 05.-08.12.2020 in San Diego, USA, statt.
Lesen Sie mehr 
Hämatologie

Liposomale Dual-Drug-Formulierung CPX-351 als Option für intensiv behandelbare erwachsene Patienten mit t-AML und AML MRC

Die Therapie der akuten myeloischen Leukämie (AML) kann v.a. bei älteren Patienten eine Herausforderung sein. Eine liposomale Formulierung in einer fixen synergistisch wirkenden Kombination von Daunorubicin und Cytarabin (CPX-351) ist bislang die einzige Therapie, bei der bei älteren erwachsenen Patienten mit neu diagnostizierter therapiebedingter AML (t-AML) oder AML mit myelodysplastischen Veränderungen (AML-MRC) ein statistisch signifikanter Vorteil im Gesamtüberleben (OS) gegenüber dem Behandlungsstandard 7+3 (Cytarabin und Daunorubicin) nachgewiesen wurde.
Lesen Sie mehr 
Hämatologie

Primärtherapie der CLL: Ibrutinib in aktueller DGHO-Leitlinie durchweg empfohlene Therapieoption

In der aktuellen Onkopedia-Leitlinie zur Behandlung der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) wird Ibrutinib in der Erstlinie als einzige Therapieoption für „fitte“ und „unfitte“ Patienten mit del17p- oder TP53-Mutation empfohlen. Auch bei Patienten ohne del17p/TP53-Mutation, die IGHV-unmutiert sind, sollte bevorzugt eine Ibrutinib-Monotherapie eingesetzt werden – unabhängig von körperlicher Fitness und Alter. Bei allen Patienten ohne del17p/TP53-Mutation und mutiertem IGHV-Status ist Ibrutinib als gleichwertige Alternative zu einer Chemoimmuntherapie anzusehen. Und auch im Falle eines Rezidivs ist laut DGHO-Leitlinie eine Ibrutinib-Monotherapie eine gute Option (1).
Lesen Sie mehr 
Hämatologie

DLBCL und PMBCL: Anhaltendes Ansprechen auf Axicabtagen-Ciloleucel

Für Patienten mit rezidiviertem oder refraktärem (r/r) diffus großzelligen B-Zell-Lymphom (DLBCL) bzw. primär mediastinalem großzelligen B-Zell-Lymphom (PMBCL) standen bislang kaum Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung, und die Prognose war ungünstig. Durch die CAR-T-Zell-Therapie konnte diesbezüglich eine Verbesserung erzielt werden, wie auch Ergebnisse der ZUMA-1-Studie zeigen, die neue Daten zur Wirksamkeit und Sicherheit von Axicabtagen-Ciloleucel (axi-cel; Yescarta®) liefert.
Lesen Sie mehr