Systemische Leichtketten (AL)-Amyloidose – Diagnose und risikoadaptierte Therapie

S. Ihne^1-3, C. Morbach^1,3,4, A. Papagianni^1,5, K. Nickel^1,2, A. Geier^1,6, W. Bauer^1,3,4, D. Presser^1,7, M. Goebeler^1,7, A. Rosenwald^1,8, A. Buck^1,9, D. Zeller^1,5, C. Sommer^1,5, S. Frantz^1,3,4, H. Einsele^1,2, S. Störk^1,3,4, S. Knop^1,2.
¹Interdisziplinäres Amyloidosezentrum Nordbayern, Universitätsklinikum Würzburg, ²Medizinische Klinik und Poliklinik II, Hämatologie, Universitätsklinikum Würzburg, ³Deutsches Zentrum für Herzinsuffizienz (DZHI), Universität und Universitätsklinikum Würzburg, ⁴Medizinische Klinik und Poliklinik I, Kardiologie, Universitätsklinikum Würzburg, ⁵Neurologische Klinik, Universitätsklinikum Würzburg, ⁶Medizinische Klinik und Poliklinik II, Hepatologie, Universitätsklinikum Würzburg, ⁷Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsklinikum Würzburg, ⁸Pathologisches Institut, Universität Würzburg, ⁹Klinik und Poliklinik für Nuklearmedizin, Universitätsklinikum Würzburg

Die systemische Leichtketten (AL)-Amyloidose stellt eine gravierende Multisystemerkrankung infolge der Ablagerung sowie der direkten Kardiotoxizität zirkulierender freier Leichtketten mit resultierender Organdysfunktion dar. Aufgrund fehlender spezifischer Frühsymptome wird sie regelhaft zu spät diagnostiziert und führt unbehandelt schnell zum Tod. Rasche zielgerichtete Diagnostik und Therapieeinleitung sind essenziell, insbesondere bei Vorliegen einer kardialen Beteiligung. Dank strikter Risikostratifizierung und neuer spezifischer Therapien zur Eradikation des kausalen Plasmazellklons konnte das Überleben deutlich gesteigert und die therapieassoziierte Mortalität gesenkt werden. Die Frühmortalität bei fortgeschrittener kardialer Amyloidose ist jedoch weiterhin eine Herausforderung. Neue Therapieansätze zielen auf den Abbau der Amyloid-Ablagerungen ab und sind Gegenstand laufender Studien. Eine Kooperation mit interdisziplinären, spezialisierten Amyloidose-Zentren ist geboten.

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