Update zu den MDS/MPN-Overlap-Erkrankungen

Dr. med. Holger Hauspurg, Dr. rer. nat. Stefanie Schmidt und Dr. rer. nat. Judith Pirngruber

Nach der aktuellen WHO-Klassifikation gehören zur Gruppe der myelodysplastischen/myeloproliferativen (MDS/MPN)-Overlap-Erkrankungen die chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML), die BCR-ABL1-negative atypische chronische myeloische Leukämie (aCML), die juvenile chronische myelomonozytäre Leukämie (JMML), die MDS/MPN mit Ringsideroblasten und Thrombozytose (MDS/MPN-RS-T) sowie die MDS/MPN-Unklassifizierbar (MDS/MPN-U). Es handelt sich um seltene Erkrankungen mit einer Inzidenz von jährlich allenfalls einer Neuerkrankung auf 100.000 Einwohner. Sie zeichnen sich dadurch aus, dass sie sowohl die charakteristischen Merkmale einer Myelodysplasie, nämlich Zytopenien unterschiedlicher Ausprägung als auch myeloproliferativer Neoplasien, nämlich Zytosen (vor allem Leuko- und Thrombozytose), Hepato- und Splenomegalie und konstitutionelle Symptome tragen.

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