Merkelzellkarzinom

Was ist ein Merkelzellkarzinom?

Das Merkelzellkarzinom ist ein seltener und aggressiver Hautkrebs. Derzeit werden Stammzellen der Epidermis (oberste Schicht der Haut) und Dermis (Lederhaut) ebenso wie frühe B-Zellen des Immunsystems als mögliche Ausgangspunkte dieses Hautkrebses angesehen. In den Tumorzellen wurden neurosekretorische Granula nachgewiesen, die denen normaler Merkelzellen ähneln (1, 2).

Männer und ältere Personen, die einer chronischen UV-Exposition ausgesetzt sind, sind häufiger betroffen. Auch immungeschwächten Patient:innen sind besonders betroffen (2-4).

Tatsächlich metastasiert das Merkelzellkarzinom häufig in die Lymphknoten sowie entfernte Organe wie Leber, Knochen, Bauchspeicheldrüse, Lunge und Gehirn. Da die Patient:innen häufig älter sind und das Metastasierungspotenzial des Tumors hoch ist, ist die Prognose schlecht (2-4).

Risikofaktoren für die Entwicklung eines Merkelzellkarzinoms (2-4):

• helle Haut
• UV-Strahlen
• höheres Lebensalter
• geschwächtes Immunsystem z.B. durch chronische lymphatische Leukämie (CLL), HIV-Infektion, medikamentöse Behandlung von Autoimmunerkrankungen, Transplantation von Organen oder andere Krebserkrankungen

Es gibt 2 Formen des Merkelzellkarzinoms mit ähnlichem Erscheinungsbild und ähnlicher Prognose, aber unterschiedlicher Ätiologie. Die eine Form wird durch die Integration des Merkelzell-Polyomavirus (MCPyV) in die DNA der Patient:innen verursacht, was zu einer persistenten Expression der viralen Proteine führt. Die andere Form wird durch umfangreiche DNA-Mutationen infolge von UV-Strahlung ausgelöst. Beide Formen weisen immunogene Eigenschaften auf, was sie zu interessanten Zielen für die Immuntherapie macht (5).

Die Behandlung umfasst in der Regel eine chirurgische Entfernung des Tumors, gefolgt von Strahlentherapie und/oder Chemotherapie. Neue Therapieansätze wie die Immuntherapie zeigen vielversprechende Ergebnisse in der Therapie des fortgeschrittenen Merkelzellkarzinoms.
 

Was ist die Ursache des Merkelzellkarzinoms?

Die genaue Ursache des Merkelzellkarzinoms ist noch nicht vollständig geklärt. Es gibt jedoch einige Faktoren, die an der Entstehung dieser seltenen Form von Hautkrebs beteiligt sein können. Eine Hauptrolle spielt das Merkelzell-Polyomavirus. Weitere Faktoren, die das Risiko ein Merkelzellkarzinoms zu entwickeln, erhöhen können, sind chronische UV-Exposition, Immunsuppression (z.B. bei Organtransplantationen) und höheres Alter. Die genaue Wechselwirkung zwischen den verschiedenen Faktoren und der Tumorentstehung ist noch Gegenstand der Forschung.

Was sind die Symptome beim Merkelzellkarzinom?

Das Merkelzellkarzinom zeigt bei den betroffenen Patient:innen typischerweise bestimmte Symptome, die auf das Vorliegen von Hautkrebs hinweisen können. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• schnell wachsender, schmerzloser, knotenförmiger Hauttumor, der sich oft auf UV-Strahlung ausgesetzten Bereichen wie im Kopf-Hals-Bereich zeigt
• Tumor kann eine rötliche oder violette Farbe haben und kann eine glatte, glänzende oder wulstige Oberfläche aufweisen
• schnelle Ausbreitung des Tumors auf umliegende Gewebe oder Lymphknoten
• manchmal können auch andere Symptome auftreten, wie Juckreiz, Schmerzen, Ulzerationen (Geschwüre) oder Blutungen an der Stelle des Tumors

Die Symptome sind nicht spezifisch für das Merkelzellkarzinom und können auch bei anderen Erkrankungen auftreten. Bei Verdacht auf ein Merkelzellkarzinom sollte eine fachärztliche Untersuchung erfolgen, um eine genaue Diagnose zu stellen. Eine frühzeitige Erkennung und Behandlung sind entscheidend für eine bessere Prognose.

Diagnostik: Wie wird das Merkelzellkarzinom diagnostiziert?

Die Diagnose des Merkelzellkarzinoms umfasst in der Regel mehrere Untersuchungen. Ein Dermatologe oder ein onkologischer Spezialist kann die folgenden Methoden zur Diagnose anwenden:

• Klinische Untersuchung des betroffenen Bereichs der Haut, um das Vorhandensein eines verdächtigen Tumors festzustellen. Dabei wird auf das Erscheinungsbild des Tumors, seine Größe, Farbe und Oberflächenbeschaffenheit geachtet.
• Biopsie: Um die Diagnose zu bestätigen, wird in der Regel eine Gewebeprobe (Biopsie) entnommen. Dabei wird eine kleine Menge des Tumorgewebes unter örtlicher Betäubung entfernt und unter dem Mikroskop untersucht. Die Biopsie ermöglicht es, das Vorhandensein von Merkelzellkarzinomzellen und deren charakteristische Merkmale zu bestimmen.
• Immunhistochemie: Immunhistochemische Untersuchungen können durchgeführt werden, um spezifische Marker auf den Tumorzellen zu identifizieren. Bei einem Merkelzellkarzinom sind bestimmte Marker wie das Merkelzellpolyomavirus-T-Antigen (MCPyV-T-Antigen) und CK20 (Zytokeratin 20) oft positiv.
• Bildgebende Verfahren: Zur Beurteilung des Ausmaßes der Erkrankung und des Vorhandenseins von Metastasen können bildgebende Verfahren wie Ultraschall, CT (Computertomographie) oder PET-CT (Positronenemissionstomographie-Computertomographie) eingesetzt werden.

Die endgültige Diagnose des Merkelzellkarzinoms wird auf der Grundlage der klinischen Untersuchung, der Gewebebiopsie und möglicherweise weiterer Untersuchungen gestellt. Eine genaue Diagnose ist wichtig, um eine angemessene Behandlung zu planen.
 

Therapie: Welche Behandlung beim Merkelzellkarzinom?

Die Therapie des Merkelzellkarzinoms hängt vom Stadium der Erkrankung, der Größe des Tumors und des Vorhandenseins von Metastasen ab. Die folgenden Behandlungsoptionen werden häufig eingesetzt:

• chirurgische Entfernung: Die primäre Behandlungsoption für das Merkelzellkarzinom ist die operative Entfernung des Tumors. Dies beinhaltet in der Regel die chirurgische Exzision des Tumors mit einem Sicherheitsabstand von gesundem Gewebe. Bei größeren Tumoren kann auch eine Lymphknotenentfernung erforderlich sein.
• Strahlentherapie: Nach der Operation wird oft eine Strahlentherapie empfohlen, um verbliebene Krebszellen zu zerstören und das Rückfallrisiko zu reduzieren. Die Strahlentherapie kann auch vor der Operation angewendet werden, um den Tumor zu verkleinern.
• Chemotherapie: Bei fortgeschrittenem oder metastasiertem Merkelzellkarzinom kann eine systemische Chemotherapie in Erwägung gezogen werden.
• Immuntherapie: Eine vielversprechende Option zur Behandlung ist die Immuntherapie, insbesondere die Therapie mit Immuncheckpoint-Inhibitoren wie Pembrolizumab. Diese Medikamente zielen darauf ab, das körpereigene Immunsystem zu stärken, um Krebszellen zu erkennen und zu bekämpfen.

Die genaue Behandlungsstrategie wird individuell festgelegt und kann je nach Patient:in und Krankheitsverlauf variieren. Ein multidisziplinäres Team, bestehend aus Onkologen, Dermatologen und anderen Fachleuten, wird den besten Behandlungsplan für die jeweiligen Patient:innen empfehlen. Engmaschige Nachsorgeuntersuchungen sind wichtig, um das Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen und mögliche Rückfälle oder Metastasen frühzeitig zu erkennen.

Wie ist die Prognose beim Merkelzellkarzinoms?

Die Prognose des MCC hängt stark vom Stadium der Erkrankung ab (6). Die 5-Jahres-Überlebensraten sind:

• für Primärtumoren mit einem Durchmesser <2 cm: 66-75%
• für Primärtumoren mit einem Durchmesser >2 cm: 50-60%
• bei Lymphknotenmetastasen: 42-52%
• bei Fernmetastasen: 17-18%
   
   

   

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  Erschienen am 12.09.2022 • Nach der Komplettresektion eines Merkelzellkarzinoms: Lieber Nivolumab oder watch-and-wait? Die Antwort gibt es bei uns!

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2. Walsh N. M., Cerroni L. Merkel cell carcinoma: A review. J. Cutan. Pathol. 2021;48:411–421. doi: 10.1111/cup.13910.
3. Zwijnenburg E. M., Lubeek S. F. K., Werner J. E. M. et al., Merkel cell carcinoma: New trends. Cancers. 2021;13:1614. doi: 10.3390/cancers13071614.
4. Patel P., Hussain K. Merkel cell carcinoma. Clin. Exp. Dermatol. 2020:1–6. doi: 10.1111/ced.14530.
5. Decaprio J.A. Molecular Pathogenesis of Merkel Cell Carcinoma. Annu. Rev. Pathol. Mech. Dis. 2021;16:69–91. doi: 10.1146/annurev-pathmechdis-012419-032817.
6. S2k-Leitlinie – Merkelzellkarzinom (MZK, MCC, neuroendokrines Karzinom der Haut) – Update 2018; https://www. awmf.org/leitlinien/detail/ll/032-023.html (Zuletzt abgerufen am 07.08.2023).