Periphere T-Zell-Lymphome

Periphere T-/NK-Zell-Lymphome (PTZL) stellen eine heterogene Gruppe meist aggressiv verlaufender reifer lymphatischer Neoplasien dar. Eine Standardtherapie ist aufgrund der unzureichenden Studienlage bislang nicht etabliert. Angelehnt an die aggressiven Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) der B-Zellreihe (B-NHL) wird in der Primärtherapie meist eine CHOP-basierte Behandlung empfohlen und bei Erreichen einer guten Remission eine Konsolidierung mittels Hochdosistherapie und autologer Blutstammzelltransplantation (autoSCT) durchgeführt. ALK-positive anaplastische großzellige T-/NK-Zell-Lymphome (ALCL) weisen eine gute Prognose auf, sodass in der Primärtherapie keine autoSCT empfohlen wird. Bei den lokalisierten extranodalen NK-/T-Zell-Lymphomen ist eine frühzeitige Strahlentherapie entscheidend. Abhängig von Risikofaktoren wird bei dieser Entität zusätzlich eine Platin-basierte Polychemotherapie durchgeführt. In den fortgeschrittenen Stadien haben sich Asparaginase-basierte Protokolle bewährt. Bei den rezidivierten/refraktären PTZL hat eine alleinige konventionell basierte Chemotherapie meist nur palliativen Charakter, sodass in Abhängigkeit von Vortherapien und Chemosensitivität der Erkrankung eine Hochdosistherapie mit autoSCT oder eine allogene SCT (alloSCT) durchgeführt werden sollte. Für CD30-positive ALCL steht mit Brentuximab Vedotin eine zugelassene zielgerichtete Substanz zur Verfügung.