Immunglobulin

Die Haarzellleukämie (HZL) ist eine seltene Erkrankung des lymphatischen Systems. Bei frühzeitiger Diagnose und leitliniengerechter Therapie auf der Basis von Purin-Analoga haben Patient:innen eine normale Lebenserwartung. Kritisch diskutiert werden derzeit die Intensivierung der Therapie mit Anti-CD20-Antikörpern, der Ersatz der Chemotherapie durch BRAF-Inhibitoren, die Therapieoptionen nach mehrfachem Rezidiv, die optimale supportive Therapie, das Monitoring sowie die Klassifikation der HZL-Variante. Da die HZL eine chronische Erkrankung ist, müssen Patient:innen lernen, diese Leukämie in ihr Leben zu integrieren. Offener Zugang zu Informationen inklusive Zweitmeinung und Unterstützung durch andere Patient:innen in der Selbsthilfe erleichtern den Umgang mit der Erkrankung.

Immunzytopenien sind eine seltene, aber potenziell schwerwiegende Komplikation der Immuntherapie (IO). Die Immuntherapie-assoziierte Immunthrombozytopenie (IO-ITP) ist eine Ausschlussdiagnose und wird im Rahmen von Multidrug-Krebstherapien oft nicht erkannt. Im Allgemeinen wird sie mit einer Unterbrechung der Therapie behandelt. Ziel einer Studie war es nun, eine IO-ITP zu identifizieren und zu charakterisieren und Behandlungsansätze mit der primären Immunthrombozytopenie (p-ITP) zu vergleichen (1).   

Immunzytopenien sind eine seltene, aber potenziell schwerwiegende Komplikation der Immuntherapie (IO). Die Immuntherapie-assoziierte Immunthrombozytopenie (IO-ITP) ist eine Ausschlussdiagnose und wird im Rahmen von Multidrug-Krebstherapien oft nicht erkannt. Im Allgemeinen wird sie mit einer Unterbrechung der Therapie behandelt. Ziel einer Studie war es nun, eine IO-ITP zu identifizieren und zu charakterisieren und Behandlungsansätze mit der primären Immunthrombozytopenie (p-ITP) zu vergleichen (1).   

Vor genau 10 Jahren begann die Erfolgsgeschichte von HyQvia^®. Seit Markteinführung konnten mit dem Hyaluronidase-unterstützten, subkutanen Immunglobulin-Präparat zahlreiche Patient:innen mit primären und sekundären Immundefekten (PID und SID)^a erfolgreich behandelt werden. Sein besonderer Wirkmechanismus basiert auf dem Enzym Hyaluronidase, das für den natürlichen Auf- und Abbau von Hyaluronsäure im Unterhautgewebe sorgt. So bereitet die Hyaluronidase in HyQvia^® den Weg für die subkutane (s.c.) Infusion höherer Volumina der Immunglobulin-Lösung vor (1). Der Vorteil: Mit einem Infusionsintervall von nur 3 bis 4 Wochen ermöglicht die unterstützte subkutane Immunglobulin-Therapie (fSCIg) stabile Wirkspiegel im Normbereich (1, 2).

Die zulassungsrelevante Phase-III-Studie BASIS (NCT03938792) zu Marstacimab hat ihre primären Endpunkte erreicht und eine statistisch signifikante und klinisch bedeutsame Wirksamkeit gezeigt. Marstacimab ist ein neuartiger, in der Erprobung befindlicher Antikörper gegen den Tissue Factor Pathway Inhibitor (Anti-TFPI), der zur Behandlung der Hämophilie A oder B bei Patienten ohne Hemmkörper gegen Faktor VIII (FVIII) oder Faktor IX (FIX) untersucht wird. In der Studie wurde Marstacimab wöchentlich in einer fixen Dosierung (körpergewichtsunabhängig) als subkutane 300 mg Initialdosis, gefolgt von einer einmal wöchentlichen 150 mg Erhaltungsdosis, verabreicht (1, 2).

Im Dezember 2018 wird bei Oliver T.* ein follikuläres Lymphom diagnostiziert. Der 42-jährige erhält eine konventionelle Chemotherapie in Kombination mit Rituximab. Dies geschah zuletzt ambulant im Oktober 2020. Am 2. Oktober kommt der junge Vater mit einer schweren COVID-19-Erkrankung in stationäre Behandlung. Zwei Monate später kann er entlassen werden. Das Virus scheint besiegt zu sein, denn zu diesem Zeitpunkt lassen sich keine SARS-CoV-2-Genomäquivalente mehr bei dem Patienten nachweisen.

Das Multiple Myelom (MM) zählt in Europa mit einer Inzidenz von 4,6/100.000 pro Jahr zu den seltenen malignen Erkrankungen und macht 10% aller hämatologischen Neoplasien aus (1). Das mediane Alter bei Erstdiagnose beträgt 72 Jahre. Das MM geht auf eine monoklonale Proliferation von Plasmazellen zurück, welche in der Folge monoklonale Immunglobuline und/oder Leichtketten (Paraproteine) sezernieren. Einer manifesten Myelom-Erkrankung geht in allen Fällen eine monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) voraus (2). Die Wahrscheinlichkeit des Übergangs zum MM beträgt ca. 1% pro Jahr. Beim Smoldering Multiple Myeloma (SMM) ist das Progressionsrisiko mit durchschnittlich 10% pro Jahr deutlich höher. Anhand einiger prognostischer Parameter können Patienten identifiziert werden, bei denen das individuelle Risiko noch höher ist.