Non-Hodgkin-Lymphome (NHL)

Was ist das Non-Hodgkin-Lymphom?

Das Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) ist eine Erkrankung des lymphatischen Systems. Non-Hodgkin gehört nicht zu den benignen Lymphomen (gutartige Lymphome), sondern zu den malignen Lymphomen (bösartige Lymphome). Es gehört damit zu den bösartigen Erkrankungen.

Abnormales Lymphozyten-Wachstum beim NHL

Das Lymphsystem ist Teil des körpereigenen Immunsystems zur Keimbekämpfung. Bei der Erkrankung Non-Hodgkin-Lymphom wachsen die Lymphozyten (weiße Blutkörperchen) abnormal und können im ganzen Körper Tumoren bilden.

Untertypen des NHL

Das Non-Hodgkin-Lymphom ist eine allgemeine Kategorie von malignen Lymphomen. Es gibt viele verschiedene Untertypen: Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (B-Zell-NHL, B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom) und das follikuläre Lymphom gehören zu den häufigsten Untertypen maligner Lymphome. Die andere allgemeine Kategorie von malignen Lymphomen ist das Hodgkin-Lymphom (Morbus Hodgkin).

Beispiele für Non-Hodgkin-Lymphome sind:

• Morbus Waldenström
• Follikuläres Lymphom
• B-Zell-Lymphom
• Burkitt-Lymphom
• Mantelzell-Lymphom
• Multiples Myelom
• T-Zell-Lymphom
• MALT-Lymphom

Wie entsteht ein Non-Hodgkin-Lymphom?

Warum ein NHL entsteht, ist noch nicht abschließend geklärt. Als Risikofaktoren gelten:
 

• angeborene Genvariationen
• Adipositas
• langjähriges Rauchen 

Dies ist jedoch nicht eindeutig belegt. Als gesichert gilt jedoch, dass eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus oder eine HIV-Infektion ein erhöhtes Risiko an einem Hodgkin-Lymphom zu erkranken birgt.

Welche Stadien des Non-Hodgkin-Lymphoms gibt es

Hodgkin-Lymphome und Non-Hodgkin-Lymphome werden mittels der Ann-Arbor-Klassifikation in Stadien eingeteilt. Das Ann-Arbor-Stadium lässt prognostische Rückschlüsse auf Remissionsdauer und Gesamtüberleben zu. Es gibt 4 Stadien:

Ann-Arbor-Klassifikation des NHL

• Stadium I: Eine Lymphknotenregion ist befallen/es gibt einen extranodalen Herd
• Stadium II: 2 oder mehr Lymphknotenregionen auf der Seite des Zwerchfells sind befallen/lokaler Befall eines einzelnen extralymphatischen Organs mit Befall von einer oder mehreren Lymphknotenregionen auf derselben Seite des Zwerchfells
• Stadium III: Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells befallen; gleichzeitiger Befall der Milz und/oder eines anderen extralymphatischen Organs.
• Stadium IV: Über den ganzen Körper verteilter Befall von einem oder mehrerer extralymphatischer Organe mit/ohne Befall von Lymphknoten
   

   

  Lesen Sie mehr zu diesem Thema:

  Non-Hodgkin-Lymphom: B-Zell-Depletion + COVID verdoppelt Sterberisiko

  Erschienen am 16.06.2021 • Eine Studie an Patienten mit Non-Hodgkin-Lymphom, die eine B-Zell-Depletion erhalten und wegen COVID-19 hospitalisiert wurden, hat ergeben, dass die Infektionskrankheit bei diesen...

  Erschienen am 16.06.2021 • Eine Studie an Patienten mit Non-Hodgkin-Lymphom, die eine B-Zell-Depletion erhalten und wegen COVID-19...

  Jetzt lesen

  ©Kateryna_Kon - stock.adobe.com

Hauptgruppen des NHL

Je nach Krankheitsverlauf und Prognose werden NHL in 2 Hauptgruppen unterteilt: Niedrig-maligne Lymphome und hoch-maligne Lymphome (aggressive Lymphome). Das niedrigmaligne Non-Hodgkin-Lymphom tritt meist bei älteren Patienten und Patientinnen auf. Auch ohne Behandlung schreitet es in der Regel so langsam fort, dass die Betroffenen mit und nicht an ihrer Erkrankung versterben. Hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphome sind aggressive Non-Hodgkin-Lymphome. Sie schreiten schnell fort und streuen bereits in frühen Krankheitsstadien Lymphomzellen aus.

Welche Symptome beim Non-Hodgkin-Lymphom?

Durch den Eingriff in das lymphatische System kann die Erkrankung viele verschiedene Anzeichen und Symptome hervorrufen, je nachdem, um welche Art von Lymphom es sich handelt und wo es sich im Körper befindet. Manchmal verursacht es keine Symptome, bis es sehr groß wird.
Einige häufige Anzeichen und Symptome, die bei der Diagnose Non-Hodgkin-Lymphom helfen können, sind:

• Vergrößerte Lymphknoten,
• Schüttelfrost,
• Gewichtsabnahme,
• Müdigkeit (Fatigue),
• geschwollenes Abdomen,
• Beschwerden im Magen-Darm-Trakt,
• Sättigungsgefühl nach nur einer kleinen Menge an Nahrung,
• Schmerzen oder Druck in der Brust,
• Kurzatmigkeit oder Husten,
• schwere oder häufige Infektionen,
• leichte Blutergüsse oder Blutungen.

B-Symptomatik beim NHL

Einige Patientinnen und Patienten weisen eine B-Symptomatik auf. B-Symptome sind:

• Fieber (das über mehrere Tage oder Wochen kommen und gehen kann), ohne dass eine Infektion vorliegt,
• starke nächtliche Schweißausbrüche,
• Gewichtsverlust ohne Anstrengung (mindestens 10% des Körpergewichts über 6 Monate).
• Geschwollene Lymphknoten

Das Non-Hodgkin-Lymphom kann zu einer Vergrößerung der Lymphknoten führen. Vergrößerte Lymphknoten in der Nähe der Körperoberfläche (z.B. an den Seiten des Halses, in der Leistengegend, unter den Achseln oder über dem Schlüsselbein) können als Knoten unter der Haut sichtbar oder fühlbar sein. Diese sind in der Regel nicht schmerzhaft.
Obwohl vergrößerte Lymphknoten ein häufiges Symptom eines Lymphoms sind, werden sie viel häufiger durch Infektionen verursacht. Lymphknoten, die als Reaktion auf eine Infektion wachsen, werden als reaktive Knoten oder hyperplastische Knoten bezeichnet. Sie sind oft schmerzhaft zu ertasten.

Symptome von Lymphomen im Unterleib

Lymphome, die im Bauchraum beginnen oder wachsen, können bei den betroffenen Patientinnen und Patienten Schwellungen oder Schmerzen im Bauchraum verursachen. Dies kann auf die Vergrößerung von Lymphknoten oder Organen wie Milz oder Leber zurückzuführen sein, aber auch auf die Ansammlung großer Mengen von Flüssigkeit. Eine vergrößerte Milz kann auf den Magen drücken, was zu Appetitlosigkeit und Völlegefühl nach nur einer kleinen Mahlzeit führen kann. Lymphome im Magen oder Darm können bei Patientinnen und Patienten Bauchschmerzen, Übelkeit oder Erbrechen verursachen.

Symptome von Lymphomen in der Brust

Wenn das Lymphom in der Thymusdrüse oder in den Lymphknoten in der Brust beginnt, kann es auf die nahe gelegene Trachea (Luftröhre) drücken, was bei den Patientinnen und Patienten Husten, Atembeschwerden oder ein Gefühl von Schmerzen oder Druck in der Brust verursachen kann.

Die Vena cava superior (SVC) ist die große Vene, die das Blut aus dem Kopf und den Armen zum Herzen zurückführt. Sie verläuft in der Nähe des Thymus und der Lymphknoten im Brustkorb. Lymphome in diesem Bereich können auf die SVC drücken, was zu einem Rückstau des Blutes in den Venen führen kann. Dies kann zu Schwellungen (und manchmal zu einer bläulich-roten Farbe) im Kopf, in den Armen und im oberen Brustbereich führen. Es kann auch zu Atembeschwerden und Bewusstseinsveränderungen führen, wenn das Gehirn betroffen ist. Dies wird als SVC-Syndrom bezeichnet. Es kann lebensbedrohlich sein. Betroffene Patientinnen und Patienten müssen daher sofort behandelt werden.

Symptome von Lymphomen, die das Gehirn befallen

Hirnlymphome (Lymphome des Gehirns), können bei den betroffenen Patientinnen und Patienten Kopfschmerzen, Denkstörungen, Schwäche in Teilen des Körpers, Persönlichkeitsveränderungen und manchmal Krampfanfälle verursachen.

Andere Arten von Lymphomen können sich auf den Bereich um das Gehirn und das Rückenmark ausbreiten. Dies kann bei den Patientinnen und Patienten zu Problemen wie Doppeltsehen, Taubheit im Gesicht und Schwierigkeiten beim Sprechen führen.

Symptome von Lymphomen in der Haut

Lymphome der Haut können gesehen oder gefühlt werden. Sie zeigen sich bei den Patientinnen und Patienten oft als juckende, rote oder violette Knoten oder Beulen unter der Haut.

Wie wird das NHL behandelt?

Das NHL wird in der Regel mit Chemotherapie, Strahlentherapie oder Immuntherapie behandelt, obwohl manche Menschen nicht sofort eine Behandlung benötigen.
In einigen wenigen Fällen, sind möglicherweise keine weiteren Maßnahmen erforderlich. Das ist der Fall, wenn der ursprüngliche Krebs sehr klein ist und durch eine Biopsie entfernt werden kann.
Der empfohlene Behandlungsplan hängt vom allgemeinen Gesundheitszustand und dem Alter der Betroffenen ab.

Watch-and-Wait beim NHL

Wenn es sich um eine niedriggradige (sich langsam entwickelnde) Erkrankung (indolentes Non-Hodgkin-Lymphom) handelt und die Betroffenen gesund sind, wird häufig eine Phase des Abwartens empfohlen (Watch-and-Wait). Dies liegt daran, dass es bei manchen Menschen viele Jahre dauert, bis sich störende Symptome entwickeln, und sofortige Therapien oft als unnötig erachtet werden. Wenn eine abwartende Haltung empfohlen wird, werden regelmäßig Kontrolluntersuchungen (beispielsweise mittels Positronen-Emissions-Tomographie, PET) durchgeführt.

Chemotherapie beim NHL

Die Chemotherapie ist eine weit verbreitete Therapieoption des NHL, bei der Medikamente eingesetzt werden, um Krebszellen abzutöten. Sie kann allein, in Kombination mit einer biologischen Therapie oder in Kombination mit einer Strahlentherapie eingesetzt werden. Die Medikamente können je nach Stadium des Erkrankung auf unterschiedliche Weise verabreicht werden. Ist dies nicht ausreichend, kann auf eine Hochdosis-Chemotherapie eskaliert werden. In einem frühen Stadium ist nach einer einleitenden Chemotherapie auch der Einsatz einer autologen Stammzelltransplantation möglich.

Strahlentherapie beim NHL

Die Strahlentherapie wird meist zur Therapie von NHL im Frühstadium eingesetzt, bei denen der Krebs nur in einem Teil des Körpers vorkommt. Die Therapie erfolgt normalerweise in kurzen täglichen Sitzungen von Montag bis Freitag und dauert in der Regel nicht länger als 3 Wochen. Die Strahlentherapie selbst ist nicht schmerzhaft, kann aber einige erhebliche Nebenwirkungen haben. Diese können je nachdem, welcher Teil des Körpers behandelt wird, unterschiedlich sein.

Immuntherapie beim NHL

Bei NHL kommt häufig eine spezielle Form der Immuntherapie zur Anwendung: die CAR-T-Zell-Therapie. CAR-T-Zellen sollen das körpereigene Immunsystem dazu bringen, sich gegen die Tumorzellen zu richten.

Monoklonale Antikörpertherapie beim NHL

Bei einigen Arten von NHL können monoklonale Antikörper verabreicht werden. Diese Medikamente heften sich sowohl an gesunde als auch an Krebszellen und signalisieren dem Immunsystem, dass es die Zellen angreifen und abtöten soll. Wenn die Therapie abgeschlossen ist, normalisiert sich die Zahl der gesunden Zellen mit der Zeit wieder. Eine monoklonale Antikörpertherapie kann die einzige Behandlung sein, manchmal wird sie auch in Kombination mit einer Chemotherapie verabreicht, um die Wirksamkeit der Behandlung zu erhöhen. Bei einigen Arten von Non-Hodgkin-Lymphomen kann die Behandlung mit monoklonalen Antikörpern in Kombination mit einer Chemotherapie bis zu 2 Jahre nach der Erstbehandlung regelmäßig fortgesetzt werden. Dies kann die Wahrscheinlichkeit verringern, dass der Krebs in Zukunft wieder auftritt. Eines der wichtigsten monoklonalen Antikörpermedikamente zur Behandlung des NHL ist Rituximab.

Steroide beim NHL

Steroidmedikamente werden häufig in Kombination mit Chemotherapie zur Behandlung von NHL eingesetzt. Die Forschung hat gezeigt, dass Steroide die Wirksamkeit der Chemotherapie erhöhen. Steroide werden normalerweise in Form von Tabletten oder Injektionen verabreicht, in der Regel zur gleichen Zeit wie die Chemotherapie. Im Normalfall werden die Steroide während jedes Chemotherapiezyklus gegeben. Dazwischen werden Behandlungspausen eingelegt, um die Nebenwirkungen zu verringern.

Was passiert nach der Behandlung des NHL?

Nach Beendigung der Behandlung wird möglicherweise eine erneute Untersuchung durchgeführt, um zu sehen, wie gut die Behandlung anschlägt.
Danach sind regelmäßige Nachsorgetermine erforderlich, um die Genesung zu überwachen und zu prüfen, ob es Anzeichen für ein Rezidiv (Wiederauftreten der Krankheit) gibt. Diese Termine finden anfangs alle paar Wochen oder Monate statt, werden aber mit der Zeit seltener.

Wie hoch ist die Lebenserwartung bei NHL?

Die 5-Jahres-Überlebensraten, und damit die Lebenserwartung, für Non-Hodgkin-Lymphome und diffuse großzellige B-Zell-Lymphome sind abhängig von der Reichweite des NHL:

• lokalisiert (der Krebs ist auf einen Lymphknotenbereich, ein lymphatisches Organ oder ein Organ außerhalb des Lymphsystems begrenzt): 73%
• regional (der Krebs reicht von einem Lymphknotenbereich bis zu einem nahe gelegenen Organ, ist in 2 oder mehr Lymphknotenbereichen auf derselben Seite des Zwerchfells zu finden): 72%
• entfernt (Krebs hat sich auf entfernte Körperteile wie Lunge, Leber oder Knochenmark oder auf Lymphknotenbereiche oberhalb und unterhalb des Zwerchfells ausgebreitet): 55%

Die Prognose ist also vergleichsweise gut, hängt aber von Alter und vom allgemeinem Gesundheitszustand der Patientin oder des Patienten sowie der Ausprägung der Krankheit ab.